{"id":10138,"date":"2021-08-10T05:16:28","date_gmt":"2021-08-10T10:16:28","guid":{"rendered":"https:\/\/einsteresante.com\/?p=10138"},"modified":"2021-08-10T05:16:30","modified_gmt":"2021-08-10T10:16:30","slug":"un-sello-distintivo-de-la-ela-se-ha-revertido-en-el-laboratorio","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/einsteresante.com\/index.php\/2021\/08\/10\/un-sello-distintivo-de-la-ela-se-ha-revertido-en-el-laboratorio\/","title":{"rendered":"Un sello distintivo de la ELA se ha revertido en el laboratorio"},"content":{"rendered":"\n<p>La esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA), a menudo conocida como enfermedad de la neurona motora, mata lentamente las c\u00e9lulas nerviosas del cerebro y la m\u00e9dula espinal, provocando par\u00e1lisis y finalmente la muerte. En este momento, no existe una cura conocida, pero es posible que nos hayamos acercado a encontrar una.<\/p>\n\n\n\n<p>En un nuevo estudio, los cient\u00edficos pudieron revertir una de las anomal\u00edas biol\u00f3gicas que la ELA introduce en las c\u00e9lulas. Es importante tener en cuenta que esto solo se ha logrado para una forma de la enfermedad hasta ahora, y solo en muestras de laboratorio, en lugar de en seres humanos reales. Sin embargo, incluso con esas advertencias, es un paso adelante significativo en la comprensi\u00f3n de c\u00f3mo podemos abordar la neurodegeneraci\u00f3n observada en los casos de ELA, y da una nueva esperanza de que la enfermedad de la neurona motora alg\u00fan d\u00eda pueda ser superada.<\/p>\n\n\n\n<p>&#8220;Demostrar una prueba de concepto de c\u00f3mo una sustancia qu\u00edmica puede revertir una de las caracter\u00edsticas clave de la ELA es incre\u00edblemente emocionante&#8221;, dice la neurocient\u00edfica Jasmine Harley del Instituto Francis Crick en el Reino Unido.<\/p>\n\n\n\n<p>&#8220;Demostramos que esto funcion\u00f3 en tres prote\u00ednas de uni\u00f3n de ARN clave, lo cual es importante ya que sugiere que tambi\u00e9n podr\u00eda funcionar en otros fenotipos de enfermedades&#8221;.<\/p>\n\n\n\n<p>Estas prote\u00ednas de uni\u00f3n al ARN, que ayudan a regular el ARN, se atascan en el lugar equivocado en la mayor\u00eda de las personas con ELA. Encuentran su camino fuera del n\u00facleo de la neurona motora donde deber\u00edan estar, hacia el citoplasma circundante donde no deber\u00edan estar.<\/p>\n\n\n\n<p>El equipo pudo revertir esto en muestras de c\u00e9lulas humanas tomadas de pacientes con ELA. Lo hicieron bloqueando una enzima llamada VCP, lo que sugiere que, en algunos casos de enfermedad de las neuronas motoras, esta enzima se est\u00e1 volviendo mutante y hiperactiva. Cuando se bloque\u00f3 la enzima, la distribuci\u00f3n de las prote\u00ednas de uni\u00f3n al ARN entre el n\u00facleo y el citoplasma volvi\u00f3 a la normalidad.<\/p>\n\n\n\n<p>Es alentador que el f\u00e1rmaco utilizado como inhibidor tambi\u00e9n se est\u00e9 probando como parte de los ensayos de c\u00e1ncer de fase II, lo que podr\u00eda ayudar a acelerar su desarrollo y disponibilidad, si se determina que el mismo tratamiento tambi\u00e9n puede ayudar a las personas con esclerosis lateral amiotr\u00f3fica. En un segundo estudio de los mismos investigadores, el equipo descubri\u00f3 otros nuevos conocimientos sobre la ELA. Encontraron m\u00e1s de 100 tipos de fragmentos de ARN, llamados transcripciones de retenci\u00f3n de intrones, que tambi\u00e9n pueden moverse desde el n\u00facleo celular al citoplasma en los casos de ELA.<\/p>\n\n\n\n<p>No solo fue mucho m\u00e1s de lo esperado, sino que los investigadores encontraron que estos intrones tienen secuencias que se cree que se unen a las prote\u00ednas de uni\u00f3n al ARN. El equipo sospecha que estas secuencias son las que extraen las prote\u00ednas de uni\u00f3n al ARN hacia el citoplasma, aunque se necesitar\u00e1n m\u00e1s investigaciones para confirmarlo.<\/p>\n\n\n\n<p>&#8220;Para imaginar lo que est\u00e1 pasando aqu\u00ed, podemos considerar ver una pel\u00edcula en el cine&#8221;, dice el neurocient\u00edfico Jacob Neeves.<\/p>\n\n\n\n<p>&#8220;Por lo general, no esperamos ver anuncios a lo largo de la pel\u00edcula, pero, si algo sale mal, estos anuncios pueden comenzar a aparecer en puntos extra\u00f1os e inesperados. Estos intrones retenidos son un poco como estas pausas publicitarias anormales&#8221;.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.sciencealert.com\/images\/2021-08\/als-compare.jpg\" alt=\"als compare\"\/><figcaption>Arriba: Las transcripciones de retenci\u00f3n de intrones (verde) podr\u00edan estar transportando prote\u00ednas de uni\u00f3n de ARN (azul) al citoplasma m\u00e1s en c\u00e9lulas con ELA.<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n<p>Alrededor del 10% de los casos de ELA son familiares, y solo alrededor del 1-2% de estos tienen la enzima VCP mutada. Ese es un objetivo peque\u00f1o y a\u00fan no es seguro que esta t\u00e9cnica funcione en pacientes reales. Sin embargo, ambos estudios ofrecen nuevas esperanzas de que, al comprender m\u00e1s sobre la enfermedad de las neuronas motoras, eventualmente podremos encontrar formas de deshacer parte del da\u00f1o que causa al cerebro y al sistema nervioso.<\/p>\n\n\n\n<p>La ELA es relativamente rara, afecta a unas 2-3 personas por cada 100.000 en Europa cada a\u00f1o, pero los efectos pueden ser devastadores y los cient\u00edficos no est\u00e1n seguros de c\u00f3mo comienza o c\u00f3mo detenerla. Estos nuevos estudios deber\u00edan ayudar a averiguarlo, pero a\u00fan queda mucho trabajo por delante.<\/p>\n\n\n\n<p>&#8220;Se necesita m\u00e1s investigaci\u00f3n para investigar esto m\u00e1s a fondo&#8221;, dice Harley. &#8220;Necesitamos ver si esto podr\u00eda revertir otras caracter\u00edsticas patol\u00f3gicas de la ELA y tambi\u00e9n, en otros modelos de enfermedad de la ELA&#8221;.<\/p>\n\n\n\n<p>Fuente: <a href=\"https:\/\/www.sciencealert.com\/a-key-progression-of-motor-neurone-disease-has-been-reversed-in-the-lab\">Science Alert<\/a>.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA), a menudo conocida como enfermedad de la neurona motora, mata lentamente las c\u00e9lulas nerviosas del cerebro y la m\u00e9dula espinal, provocando par\u00e1lisis y finalmente la muerte. En este momento, no existe una cura conocida, pero es posible que nos hayamos acercado a encontrar una. 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