Una infecci\u00f3n cut\u00e1nea rara y potencialmente mortal con resultados de pesadilla podr\u00eda tener cura pronto. La infecci\u00f3n comienza como una erupci\u00f3n aparentemente inofensiva y, antes de que la persona se d\u00e9 cuenta, m\u00e1s del 30% de la piel de su cuerpo comienza a ampollarse y a desprenderse en l\u00e1minas, generalmente comenzando por la cara y el pecho antes de avanzar hacia la boca, los ojos y los genitales.<\/p>\n\n\n\n
Pronto pueden aparecer infecciones, insuficiencia org\u00e1nica y neumon\u00eda. En un tercio de todos los casos, la afecci\u00f3n resulta fatal. Para quienes sobreviven, la recuperaci\u00f3n puede llevar meses y, por lo general, requiere un tratamiento similar al de las v\u00edctimas de quemaduras.<\/p>\n\n\n\n
La infecci\u00f3n debilitante es una respuesta inmunitaria a un medicamento, llamada necr\u00f3lisis epid\u00e9rmica t\u00f3xica (NET), y aunque afortunadamente es muy rara, ya que afecta a un mill\u00f3n o dos de personas en todo el mundo cada a\u00f1o, su aparici\u00f3n es muy impredecible. La NET est\u00e1 relacionada con m\u00e1s de 200 medicamentos y puede afectar a todos los grupos de edad y etnias, aunque tiende a ser m\u00e1s com\u00fan en mujeres que en hombres y es 100 veces m\u00e1s frecuente en personas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).<\/p>\n\n\n\n
Un equipo internacional de investigadores, dirigido por bioqu\u00edmicos del Instituto Max Planck de Alemania, afirma haber curado a siete pacientes con NET o una versi\u00f3n ligeramente menos grave de la infecci\u00f3n, conocida como s\u00edndrome de Stevens-Johnson (SSJ). Ninguno de los pacientes inform\u00f3 efectos secundarios.<\/p>\n\n\n\n
“Estoy m\u00e1s que orgullosa de esta incre\u00edble colaboraci\u00f3n de investigaci\u00f3n que ya ha ayudado a salvar las vidas de m\u00faltiples pacientes”, dice la investigadora biom\u00e9dica Holly Anderton del Instituto de Investigaci\u00f3n M\u00e9dica Walter y Eliza Hall de Australia.<\/p>\n\n\n\n
“Las siete personas tratadas con esta terapia en nuestro estudio experimentaron una r\u00e1pida mejor\u00eda y una recuperaci\u00f3n completa, con resultados asombrosos que probablemente hayan desbloqueado una cura para la enfermedad”.<\/p>\n\n\n\n
Uno de esos pacientes era un hombre de 59 a\u00f1os que desarroll\u00f3 NET en el 35% de su cuerpo despu\u00e9s de comenzar el tratamiento para el c\u00e1ncer de pulm\u00f3n. El paciente hab\u00eda perdido tanta piel que su riesgo de mortalidad previsto era de casi el 60%.<\/p>\n\n\n\n
Sin embargo, al tomar un nuevo inhibidor inmunol\u00f3gico, su infecci\u00f3n dej\u00f3 de progresar. Despu\u00e9s de 16 d\u00edas, estaba casi completamente curado. La clase de medicamentos, llamados inhibidores de JAK (JAKi), parecen funcionar suprimiendo una v\u00eda inmunitaria hiperactiva.<\/p>\n\n\n\n
Los cient\u00edficos descubrieron la importancia de esta v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n utilizando muestras de piel de pacientes con NET, para ver qu\u00e9 c\u00e9lulas individuales estaban impulsando la enfermedad mortal. En total, identificaron seis prote\u00ednas involucradas en la v\u00eda JAK\/STAT que est\u00e1n sobreexpresadas en aquellos con la infecci\u00f3n cut\u00e1nea.<\/p>\n\n\n\n
La v\u00eda JAK\/STAT es el principal impulsor de la inflamaci\u00f3n de la piel, las c\u00e9lulas cut\u00e1neas da\u00f1adas y el desprendimiento epid\u00e9rmico. Utilizando modelos de roedores de NET, los investigadores descubrieron que uno a tres d\u00edas despu\u00e9s de tomar un inhibidor oral de JAK, las infecciones cut\u00e1neas hab\u00edan mejorado notablemente.<\/p>\n\n\n\n
“Sobre la base de nuestros convincentes datos precl\u00ednicos y la urgente necesidad cl\u00ednica en esta devastadora enfermedad, tratamos a siete pacientes con NET o SJS\u2013superposici\u00f3n de NET con JAKi fuera de indicaci\u00f3n”, escribe el equipo de investigadores, dirigido por el bioqu\u00edmico Thierry Nordmann del Instituto Max Planck.<\/p>\n\n\n\n
Los siete pacientes respondieron bien al tratamiento y fueron dados de alta con buena salud, lo que allan\u00f3 el camino para un futuro ensayo cl\u00ednico.<\/p>\n\n\n\n
“Puede llevar semanas que un paciente se recupere del da\u00f1o, incluso despu\u00e9s de haber dejado de tomar el medicamento que desencaden\u00f3 la reacci\u00f3n adversa”, afirma Anderton.<\/p>\n\n\n\n
“Poder detener r\u00e1pidamente la progresi\u00f3n de esta enfermedad, como hemos visto en nuestro estudio, marcar\u00e1 una enorme diferencia en el est\u00e1ndar de atenci\u00f3n para los pacientes diagnosticados con esta afecci\u00f3n potencialmente mortal”.<\/p>\n\n\n\n
El estudio fue publicado en Nature<\/a>.<\/p>\n\n\n\n