Sabemos desde la década de 1980 que algunas proteínas se comportan como patógenos si no se pliegan correctamente. Estos alborotadores moleculares autorreplicantes llamados priones pueden provocar el deterioro del tejido cerebral, como se observa en la enfermedad de las vacas locas y su contraparte humana, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
En las últimas décadas, algunos estudios interesantes han sugerido que algo similar podría estar sucediendo en la demencia. Los cúmulos pegajosos de proteína beta amiloide que se encuentran en el cerebro de las personas con la enfermedad de Alzheimer podrían comportarse como priones e incluso propagarse a otras personas en circunstancias muy raras que impliquen procedimientos médicos.
Las enfermedades priónicas no se transmiten por contacto directo entre humanos. Pero los priones pueden pasar de las vacas a los humanos mediante el consumo de carne contaminada, y el kuru (una enfermedad priónica neurodegenerativa encontrada en Papúa Nueva Guinea) alguna vez se propagó a través de la práctica ceremonial de comer cerebros de familiares fallecidos.
De manera similar, si la enfermedad de Alzheimer puede transmitirse a través de una proteína mal plegada, no será posible contraerla simplemente pasando tiempo con alguien que padece la enfermedad, afirman los investigadores. Pero un pequeño número de casos históricos y algunos estudios en animales han generado preocupaciones de que pacientes desprevenidos puedan infectarse con proteínas peligrosas del Alzheimer durante la neurocirugía si se utilizan las mismas herramientas en varios pacientes.
Los pacientes también podrían estar expuestos al recibir un trasplante de tejido de una persona con beta amiloide mal plegada. En ambos casos, el efecto no se vería hasta décadas después, ya que la proteína tarda mucho en propagarse.
Los primeros rumores sobre esta idea se escucharon en 2006, cuando unos investigadores implantaron en ratones transgénicos tejido cerebral de personas que habían muerto de demencia. Estos ratones desarrollaron la clásica placa beta amiloide que se observa en personas con enfermedad de Alzheimer, mientras que el grupo de control no.
En este experimento, la tasa de desarrollo de la placa fue proporcional a la cantidad de beta amiloide en el tejido cerebral y al tiempo necesario para la incubación. Estos son “patrones que se esperaría ver si los extractos causaran las placas”, escribieron los investigadores.
La beta amiloide sintética inyectada en el cerebro de ratones tuvo un efecto similar, aunque menos potente. Sin embargo, no fue hasta 2015 que el concepto de demencia “contagiosa” empezó a aparecer en los titulares.
En un pequeño estudio publicado en Nature, los investigadores examinaron el tejido cerebral de ocho adultos jóvenes que habían muerto a causa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Aproximadamente 30 o 40 años antes, cuando eran niños, les inyectaron hormonas de crecimiento extraídas de la glándula pituitaria de cadáveres humanos para tratar su baja estatura y, sin saberlo, habían sido infectados con la proteína mal plegada que causa la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Cuatro de estos adultos también tenían una acumulación sustancial de beta amiloide en el cerebro. Este tipo de placa generalmente solo se ve en personas mayores con enfermedad de Alzheimer de moderada a grave, y fue un hallazgo sorprendente para personas que habían muerto tan jóvenes.
Planteó la posibilidad de que las inyecciones en cadáveres hubieran sembrado en personas proteínas beta-amiloide, que se habían acumulado como bolas de nieve hasta formar depósitos de placa más grandes más adelante en la vida. El uso de inyecciones de hormona de crecimiento derivadas de cadáveres se suspendió en 1985, cuando los investigadores se dieron cuenta de que una pequeña proporción de niños había recibido muestras contaminadas y estaban desarrollando la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Tres décadas después, los investigadores buscaron muestras de archivo de las inyecciones originales y confirmaron que contenían beta amiloide.
Inyectaron estas muestras antiguas en el cerebro de ratones jóvenes y descubrieron que desarrollaban placas amiloides y una afección relacionada con hemorragia cerebral llamada angiopatía amiloide cerebral. Otro estudio publicado en 2018 encontró que ocho personas que desarrollaron angiopatía amiloide cerebral menores de 60 años se habían sometido a una cirugía cerebral cuando eran niños o adolescentes.
“Estos hallazgos plantean la posibilidad de que la patología de la beta amiloide pueda ser transmisible, como lo es la enfermedad priónica, a través de procedimientos neuroquirúrgicos”, concluyeron los investigadores.
A principios de este año, en septiembre, un gran estudio poblacional realizado en Dinamarca y Suecia encontró que las personas que habían recibido transfusiones de sangre de personas que luego desarrollaron hemorragias cerebrales tenían más probabilidades de desarrollar hemorragias cerebrales. El estudio “puede sugerir un agente transmisible por transfusión”, informaron los investigadores.
Esta línea de investigación plantea el espectro de la demencia transmisible que puede pasar de personas mayores a personas más jóvenes si se utilizan las mismas herramientas quirúrgicas. Esto es preocupante porque las técnicas de esterilización comunes, como hervir, sumergir en formaldehído o secar, no parecen afectar la beta amiloide, la proteína pegajosa que obstruye el cerebro de las personas con enfermedad de Alzheimer. Dicho esto, la neurocirugía para niños generalmente se realiza en hospitales infantiles, donde las herramientas utilizadas probablemente nunca hayan estado cerca de un paciente con Alzheimer.
Cuanto más comprendamos el Alzheimer, mejor podremos tratarlo, pero ya nos hemos quemado antes por investigaciones sobre la beta amiloide que parecían prometedoras pero que no dieron sus frutos. Y la evidencia aún no es concluyente.
Fuente: Science Alert.
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