Un informe de un caso médico sugiere que una enfermedad priónica mortal puede haber llegado de los ciervos a los humanos. Dos cazadores han muerto después de consumir carne de venado de una población de ciervos que se sabe que están infectados con una enfermedad debilitante crónica, un prion mortal e incurable a veces conocido como enfermedad del “ciervo zombi”, no muy diferente de la encefalopatía espongiforme bovina o la enfermedad de las vacas locas.
Un equipo de médicos de la Universidad de Texas informa que un hombre de 72 años murió después de presentar confusión y agresión de aparición rápida. El amigo del hombre, que era miembro del mismo pabellón de caza, murió en una fecha posterior, no especificada, después de presentar síntomas similares, señalan los médicos. Una autopsia determinó que este segundo paciente había muerto de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, también conocida como enfermedad priónica. Dado que la enfermedad priónica es relativamente rara en los seres humanos, los dos casos podrían significar que la emaciación crónica (descrita por el Centro para el Control de Enfermedades como nunca reportada en humanos) ha dado el salto zoonótico de los animales.
Las enfermedades priónicas, conocidas como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o ECJ en humanos, son algo aterradoras. Los priones son proteínas que no se han plegado correctamente y, por lo tanto, no funcionan como deberían. El problema es que estas proteínas mal plegadas también enseñan a las proteínas que las rodean cómo plegarse mal, lo que resulta en una propagación de tejido disfuncional que no se puede detener ni curar.
La propagación de priones a través del tejido cerebral produce síntomas muy similares a una especie de demencia acelerada, a la que el paciente acaba sucumbiendo. Dado que la ECJ no produce ningún tipo de respuesta inmune, es prácticamente imposible diagnosticarla en un paciente vivo.
Ya se han planteado importantes preocupaciones sobre la emaciación crónica. Infecta a animales como ciervos, alces y alces, y parece transmitirse con bastante facilidad entre ellos. Los científicos creen que se transmite a través de fluidos corporales como la sangre o la saliva, ya sea por contacto directo o por contaminación del medio ambiente.
La investigación también ha demostrado que la emaciación crónica puede infectar a ratones modificados con material genético humano en un laboratorio. Y los humanos aparentemente están bastante indiferentes ante el riesgo. Un estudio realizado en 2019 señaló que cada año se comían entre 7.000 y 15.000 animales con la enfermedad, una cifra que probablemente aumentaría en un 20% anual.
No se sabe con certeza si los dos hombres descritos en el informe del caso sucumbieron a una enfermedad debilitante crónica o si su enfermedad tuvo otra fuente. La enfermedad priónica puede surgir espontáneamente, por ejemplo, aunque, hasta donde sabemos, es extremadamente rara.
El informe del caso tampoco menciona de dónde provienen los dos hombres, pero la enfermedad se puede encontrar en todo el continente norteamericano en poblaciones silvestres, incluidos al menos 32 estados de EE. UU. y todo Canadá. También se puede encontrar entre los ciervos de granja. Dado que la enfermedad zoonótica por priones es absolutamente posible y que la transmisión a los humanos se predice desde hace algún tiempo, la situación, dicen los médicos, merece precaución y atención.
“Aunque la causalidad aún no se ha demostrado, este grupo enfatiza la necesidad de realizar más investigaciones sobre los riesgos potenciales de consumir ciervos infectados con caquexia crónica y sus implicaciones para la salud pública”, escriben.
“Pueden ocurrir grupos de casos esporádicos de CJD en regiones con poblaciones de ciervos con caquexia crónica confirmada, lo que sugiere una posible transmisión de priones entre especies. La vigilancia y la investigación adicional son esenciales para comprender mejor esta posible asociación”.
El informe del caso ha sido publicado en Neurology.
Fuente: Science Alert.
