A la cantante Céline Dion se le diagnosticó recientemente un raro trastorno neurológico llamado síndrome de la persona rígida, que le ha causado severos espasmos musculares, anunció la icónica intérprete el 8 de diciembre en un video de Instagram.
“Ahora sabemos que esto es lo que ha estado causando todos los espasmos que he tenido”, dijo Dion en el video. “Desafortunadamente, estos espasmos afectan todos los aspectos de mi vida diaria, a veces causando dificultades cuando camino y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar de la forma en que estoy acostumbrada”.
Debido a estos síntomas, la cantante pospuso previamente la apertura de un nuevo espectáculo en Las Vegas, originalmente programado para abrir en 2021, y pospuso y canceló espectáculos en su “Courage World Tour”, que se había pospuesto hasta 2022 después de ser interrumpido por el inicio de la pandemia del COVID-19 en 2020. Dion ahora ha anunciado que pospondrá sus actuaciones de primavera programadas y cancelará sus espectáculos de verano.
“Para volver a contactarlos, no tengo más remedio que concentrarme en mi salud en este momento, y tengo la esperanza de estar en el camino de la recuperación”, dijo Dion.
El síndrome de la persona rígida afecta aproximadamente de 1 a 2 en 1 millón de personas, según Johns Hopkins Medicine. Afecta al doble de mujeres que de hombres, afirma el Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD).
Es probable que el síndrome sea causado por el ataque involuntario del sistema inmunitario a las células nerviosas del cerebro y la médula espinal. Estas células nerviosas normalmente ayudarían a controlar las contracciones musculares, por lo que a medida que las células nerviosas se destruyen progresivamente, los pacientes experimentan rigidez espontánea en el torso y las extremidades, así como espasmos musculares esporádicos y violentos. Los ruidos fuertes, los movimientos repentinos y la angustia emocional pueden desencadenar estos espasmos, que a veces pueden ser lo suficientemente fuertes como para fracturar el hueso, según GARD.
Una reacción autoinmune que se cree que causa el síndrome se dirige específicamente a una enzima llamada ácido glutámico descarboxilasa (GAD), que se necesita para producir el mensajero químico GABA, según Yale Medicine. GABA sirve como un freno para las células nerviosas que controlan los músculos, por lo que cuando hay muy poco GABA, ese freno se libera y las células pueden cambiar a toda marcha.
Se estima que entre el 60% y el 80% de los pacientes con el síndrome portan anticuerpos contra el GAD, mientras que otros con el trastorno pueden portar otros anticuerpos o mostrar otros signos de autoinmunidad. Ciertos anticuerpos GAD también se encuentran en personas con diabetes tipo 1, en la que el sistema inmunitario ataca las células productoras de insulina en el páncreas. Las personas con el síndrome de la persona rígida a menudo tienen diabetes tipo 1 u otro trastorno autoinmune, como vitíligo o anemia perniciosa. Las personas con ciertos tipos de cáncer también tienen un riesgo elevado de desarrollar el síndrome, aunque no está claro por qué, según Yale.
No existe una cura para el síndrome de la persona rígida, por lo que los tratamientos están destinados a aliviar los síntomas. En general, los medicamentos que se usan para tratar el síndrome actúan como sustitutos del GABA faltante del paciente o ayudan a suprimir su actividad autoinmune dañina, dijo en un video informativo el Dr. Scott Newsome, director del Centro de síndrome de persona rígida de Johns Hopkins. Estos tratamientos pueden incluir sedantes, relajantes musculares, esteroides e inmunoterapias. La toxina botulínica (BOTOX) también se puede usar para tratar los espasmos musculares y la rigidez, y varias terapias físicas y ocupacionales también pueden ser útiles para los pacientes.
La gravedad de los síntomas y la tasa de disminución varía entre las personas. Algunos ven que sus síntomas se estabilizan por un tiempo, mientras que otros empeoran constantemente, según la Clínica Cleveland. Aunque el síndrome se puede controlar con tratamiento, puede provocar complicaciones que acortan la esperanza de vida.
Fuente: Live Science.
