Una forma poco conocida de demencia, que fácilmente se confunde con la enfermedad de Alzheimer, ahora tiene un nuevo nombre y criterios de diagnóstico específicos. Los investigadores la llaman síndrome neurodegenerativo amnésico predominantemente límbico (LANS) y esperan que su trabajo facilite a los profesionales médicos la atención y el asesoramiento de pacientes con diversas formas de pérdida de memoria.
El LANS se presenta con un conjunto diferente de cambios cerebrales que el Alzheimer, y tiende a progresar más lentamente y con síntomas más leves, afectando principalmente a personas mayores de 80 años. Al igual que el Alzheimer, un diagnóstico definitivo solo está disponible mediante una autopsia. Para ayudar a quienes viven con pérdida de memoria, el neurólogo Nick Corriveau-Lecavalier y sus colegas de la Clínica Mayo, junto con otras instituciones en Estados Unidos y España, han proporcionado un marco oficial para distinguir el LANS del Alzheimer.
“En nuestro trabajo clínico, vemos pacientes cuyos síntomas de memoria parecen imitar la enfermedad de Alzheimer, pero cuando observamos sus imágenes cerebrales o biomarcadores, queda claro que no tienen Alzheimer”, dice el autor principal y neurólogo de Mayo, David Jones.
“Hasta ahora no ha habido un diagnóstico médico específico al que apuntar, pero ahora podemos ofrecerles algunas respuestas”.
El diagnóstico más preciso considera factores como la edad, la gravedad de la pérdida de memoria, escáneres cerebrales y biomarcadores. En un ensayo, los nuevos criterios de diagnóstico categorizaron con éxito a docenas de pacientes que habían muerto con la enfermedad de Alzheimer o LANS, basándose únicamente en datos de salud de cuando estaban vivos. La tasa de éxito no fue perfecta, pero la precisión superó el 70%.
Resulta que el conjunto de criterios clínicos para el LANS tiene una alta probabilidad de estar asociado con cambios cerebrales causados por la encefalopatía TDP-43 relacionada con la edad con predominio límbico, también conocida como LATE. En el estudio, la mayoría de los pacientes con cambios cerebrales de LATE obtuvieron la puntuación más alta para un diagnóstico de LANS, pero los autores señalan que si bien los dos términos están “altamente asociados”, el LANS técnicamente puede cubrir cualquier forma de demencia que conduzca a la degeneración del sistema límbico.
Los cambios cerebrales en LATE son muy comunes en personas mayores y ocurren en aproximadamente el 40% de los cerebros sometidos a autopsias después de los 85 años. Están marcados por una acumulación de proteína, llamada TP-43, en el sistema límbico, que es una red cerebral involucrada en regulando la memoria, las emociones y el comportamiento.
Estos cambios cerebrales son claramente diferentes a los ovillos de proteína tau que ocurren en la enfermedad de Alzheimer y que tienden a acumularse en partes del cerebro involucradas en la conciencia espacial y el razonamiento espacial. En 2019, un informe de consenso internacional recomendó que los cambios cerebrales de la LATE deberían ser parte del sistema de clasificación de la demencia.
El Alzheimer y la LANS tienen importantes superposiciones en los síntomas, lo que significa que a menudo se combinan. A veces, el LANS pueden incluso surgir junto con el Alzheimer, lo que complica aún más las cosas.
Pero las dos enfermedades son distintas. Al examinar los estudios disponibles sobre ambas formas de demencia, los investigadores de la Clínica Mayo han identificado algunas diferencias clínicas clave en la forma en que el LANS y el Alzheimer se presentan en los pacientes.
Los pacientes con LANS tienden a sufrir primero una pérdida de memoria episódica, lo que reduce su capacidad para recordar detalles contextuales o nombres de objetos y personas, y reduce la fluidez verbal. Pero su procesamiento visuoespacial está relativamente preservado en comparación con aquellos con Alzheimer.
Además, los estudios de resonancia magnética sugieren que la pérdida de volumen en el hipocampo se asocia más con el LANS que con el Alzheimer, donde las pérdidas de volumen tienden a concentrarse en la neocorteza. El LANS también parece aparecer más lentamente y con efectos más leves que la tasa de disminución más rápida observada en la enfermedad de Alzheimer, y la tasa de disminución aún más pronunciada observada en aquellos que tienen LANS y Alzheimer.
“Un ejemplo que puede ser una fuente potencial de enigmas clínicos es la variante límbica de la enfermedad de Alzheimer, donde tau se localiza predominantemente en el sistema límbico y, por lo tanto, califica para LANS”, explican los autores.
“Los criterios de LANS avanzados en combinación con la evaluación visual de tau-PET pueden ayudar a determinar qué patología tiene la mayor probabilidad de provocar síntomas clínicos”.
Desenredar las diversas formas y mecanismos de la demencia es claramente un trabajo complicado, pero el equipo de Mayo planea seguir perfeccionando su clasificación del LANS.
El estudio fue publicado en Brain Communications.
Fuente: Science Alert.