En un solo condado de Oregón se han notificado tres casos de una enfermedad parecida a la de las vacas locas, con una tasa de mortalidad del 100%. En los últimos ocho meses, las autoridades sanitarias han confirmado un caso e identificado dos casos probables de esta rara enfermedad cerebral, según un comunicado emitido por el Departamento de Salud del Condado de Hood River el 14 de abril. El condado de Hood River se encuentra al sur del río Columbia, en la frontera entre Washington y Oregón. Dos de las personas con esta afección han fallecido, informó el departamento.
Un caso se confirmó mediante autopsia, mientras que los otros dos son presuntivos, informó The Oregonian. Trish Elliott, directora del departamento de salud, declaró a The Oregonian que los casos presuntivos sólo pueden confirmarse después del fallecimiento mediante el examen del tejido cerebral y el líquido cefalorraquídeo (el líquido transparente que rodea el cerebro y la médula espinal), y añadió que este proceso puede tardar meses.
“En este momento, no hay ningún vínculo identificable entre estos tres casos”, agregó el departamento de salud.
La enfermedad similar a la de las vacas locas reportada en Oregón se llama enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), llamada así por dos médicos alemanes que la describieron por primera vez en la década de 1920. La enfermedad afecta a alrededor de 1 o 2 personas por millón en todo el mundo, y en Estados Unidos se registran aproximadamente 350 casos al año. Según datos del censo, en el condado de Hood River viven entre 23.000 y 24.000 personas, por lo que la aparición de tres casos de ECJ es estadísticamente inusual.
Al igual que la enfermedad de las vacas locas, la ECJ es una enfermedad priónica, lo que significa que está causada por proteínas plegadas anormalmente que dañan el tejido cerebral. En la ECJ, esto provoca la formación de orificios esponjosos en el cerebro. Los priones también provocan que las proteínas normales del cerebro se transformen en priones que, a su vez, causan más daño.
La enfermedad puede causar diversos síntomas, como confusión, desorientación, alucinaciones, falta de coordinación y rigidez muscular, además de cambios de personalidad, problemas psicológicos de reciente aparición y convulsiones. Los síntomas progresan rápidamente, dejando a las personas afectadas inconscientes de su entorno e incapaces de comunicarse. La enfermedad siempre es mortal. Aproximadamente el 70 % de los afectados fallece en el plazo de un año tras el diagnóstico.
El tipo más común de ECJ es “esporádico”, lo que significa que las proteínas normales del cerebro se transforman espontáneamente en priones por razones desconocidas. El siguiente tipo más común es el genético, desencadenado por mutaciones hereditarias en un gen llamado PRNP. Este gen contiene instrucciones para producir la proteína priónica (PrP), que se sabe que está activa en el cerebro, pero cuyas funciones normales no se comprenden por completo. Algunos estudios sugieren que la versión normal de PrP podría ayudar a proteger las neuronas de lesiones y a formar conexiones entre ellas.
Quizás la forma más conocida de ECJ sea la más rara, ya que representa menos del 1% de los casos. Implica la entrada de priones al organismo desde fuentes externas. Por ejemplo, esto puede ocurrir si una persona consume carne de vacas con encefalopatía espongiforme bovina (EEB), más conocida como “enfermedad de las vacas locas”. Sólo se han detectado siete casos de EEB en vacas en EE. UU. Otra posible fuente de priones es la exposición médica, como una persona que recibe un trasplante o una transfusión de sangre de un donante con ECJ.
Para prevenir casos de ECJ “adquirida”, Estados Unidos ha implementado estrictas regulaciones agrícolas desde la década de 1990 para evitar que la carne de res infectada con la enfermedad de las vacas locas llegue al suministro de alimentos. También existen directrices de control de infecciones para prevenir la transmisión de la ECJ mediante procedimientos médicos.
El Departamento de Salud del Condado de Hood River no ha anunciado qué tipo de ECJ probablemente esté implicada en los casos recientes, pero Elliott declaró a The Oregonian que no creen que el ganado infectado sea la causa. Y, nuevamente, parece que los tres casos no están relacionados entre sí, señaló el departamento.
“El riesgo de contraer la ECJ es extremadamente bajo”, enfatizó el comunicado del departamento. “No se propaga por el aire, el tacto, el contacto social ni el agua”.
El departamento está llevando a cabo una investigación activa y continua de los casos y se ha asociado con la Autoridad de Salud de Oregón y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. El departamento de salud continuará monitoreando la situación y los mantendrá informados sobre cualquier riesgo para la salud pública.
Fuente: Live Science.
